儿童听力障碍的病因

王小乐的耳朵

听力丧失可发生在任何年龄.约1/800~1/1000的新生儿在出生时有严重和极度的听力丧失,另有2~3倍于此的新生儿有程度略低的听力丧失,包括轻至中度的,双侧性或单侧性听力丧失.在儿童期,另有2/1000~3/1000的儿童,有后天性的中度到重度的进行性或永久性听力丧失,许多青少年因为过度暴露于噪音或头部损伤,而有发生感觉神经性听力丧失的危险.
　　听力障碍可导致儿童在接受语言和语言表达技能的终身损害.障碍的严重程度有几个因素决定：发生听力丧失的年龄；听力丧失的性质---它的持续时间,受损的频率,丧失的程度和每个儿童的易感度(包括共同存在的病毒损害,智力发育落后,基本语言缺陷),听力的精确评价---受损的频率,空气和骨传导的丧失---均可获得,并不受年龄和障碍程度的影响(参见第256节儿童听力测定).
　　对有感觉神经性听力丧失的儿童,传导性听力丧失的额外负担可严重降低其对说话的鉴别能力.听力丧失对另有感觉,语言和认知缺陷儿童的影响,比其他健全儿童更严重.
　　病因学和发病机制
　　传导性听力丧失　大多数听力缺陷是后天传导性的听力丧失,与中耳炎和它的后遗症有关.几乎所有的儿童都经历过由中耳炎引起的轻至中度的,间歇性或持续性的听力丧失.反复发作或严重感染可导致永久性缺陷.最易感染中耳炎的为那些有颅面部异常(如腭裂),免疫缺陷(如婴儿暂时性低γ球蛋白血症)和暴露于环境危险因素(如吸咽,日托场所)的儿童.男孩比女孩更易患中耳炎.
　　听力系统的任何部位疾病都可导致儿童听力丧失.单独发生或为一综合征的部分的外耳道和中耳的畸形(如Treacher Collins综合征),可导致传导功能的丧失.单独中耳畸形的儿童,可发生先天性感觉神经性听力丧失.
　　胆脂瘤是一种良性肿瘤,常发生于未经治疗的中耳炎患者,也可是先天性的.后天性胆脂瘤典型地发生在头侧背部有中耳裂的部位.而先天性胆脂瘤则发生在头侧腹部.胆脂瘤可导致听骨链的坏死和传导性听力丧失.感染和中耳裂的闭合,也可导致听骨的结构破坏；砧骨的长期病变过程是最常见影响因素,可导致显著的传导性听力丧失.
　　感觉神经性听力丧失　当感觉性(听毛细胞)和神经性(脊髓神经节细胞)的丧失发生在产前,则名为先天性感觉神经性听力丧失；如果听力丧失发生在生后第1或第2年,则名为儿童早发性进展性感觉神经性听力丧失.先天性感觉神经性听力丧失可由于外因和内因所导致(表260-4和表260-5).
　　后天性感觉神经性听力丧失可由以下原因引起：自身免疫性疾病；耳毒性药物如氨基糖苷类,顺铂和阿司匹林(整个作用是可逆性的)；细菌性脑膜炎；先天性和后天性病毒感染,如先天性风疹,巨细胞病毒,腮腺炎；细菌性内毒素和外毒素；听力损伤,这是由于暴露与过响的音乐,火器,发动机噪音或声音过响的玩具；暂时性骨振荡或骨折所导致的听力损害(骨折对由中耳创伤性破坏所致的听力丧失含有传导性成分).
　　不同的病理情况可影响内耳,最常见的是耳蜗听毛细胞的丧失,常包括前庭系统.耳蜗神经细胞---脊髓神经节细胞---常被保护一段时间,但最终因为缺乏营养因子而退化,如大脑产生的来源于听毛细胞的神经营养因子.另外,可发生脊髓神经节细胞丧失,不伴或伴少量听毛细胞丧失.
　　骨迷路畸形也可导致感觉神经性听力丧失,这些情况通过CT诊断.与迷路畸形有关的听力丧失的程度不同是从无直至全部,并且可以是稳定的,不同的和进行性的.这种听力丧失可含有传导性成分.一组X连锁遗传的迷路畸形包括卵圆窗的损害,患儿表现为先天性传导性听力丧失.外科切开卵圆窗可导致大量的脑脊液丧失,常伴该耳听力的持久性损害.
　　淋巴管周围瘘可导致进行性感觉神经性听力丧失,并常与迷路畸形有关.创伤性淋巴管周围瘘发现在头部创伤的儿童中.偶尔轻度头部损伤的新生儿或婴儿可发生双侧性瘘,引起快速进行性感觉神经性听力丧失.这一情况必须立即诊断,因为外科干预可防止进一步的听力丧失和可能发生的脑膜炎.
　　听神经(Ⅷ)原发性疾病在儿科少见.最常见的是多发性神经纤维瘤Ⅱ型病人中的神经鞘瘤,其他罕见的原因有脑膜瘤和转移性瘤.偶尔严重的核黄疸患儿发生感觉神经性听力丧失和其他脑干损伤的体征,如运动功能的损害.
　　单侧性听力丧失可发生于以上任何一种情况,流行性腮腺炎的是一常被确定的原因.单侧性听力丧失的结果常被低估；这种儿童由于在中度吵闹的环境中有听清讲话的困难,因而可发展为显著的语言障碍.
　　诊断
　　诊断常常因为没有认识或忽视而严重滞后.严重的听力丧失常在2岁时获诊断,而轻至中度的单侧性听力丧失直到学龄时才被发现.对严重的双侧性先天性感觉神经性听力丧失,家长可能在生后1周左右,发现新生儿对他们的声音或其他声音没有反应而注意到.
　　所有婴儿和儿童应作听力丧失的筛查(参见第256节儿童听力测试).听力损害的诊断必须尽早,才能使适宜的语言输入,并导致最佳的语言发育.早期诊断的最大障碍是延误转诊至专家,尽管已经意识到或怀疑说话和语言的发育迟缓是由于听力丧失所引起.如果一个儿童说话发育不正常,应考虑耳聋,智力发育落后,失语症和孤独症的鉴别诊断.
　　许多感觉神经性听力丧失的儿童有前庭功能障碍,表现为运动发育的延迟或退化.另外,儿童和幼儿患中耳炎可有表现为运动障碍的前庭损害.运动发育异常有时与更多的总体发育落后不一致,如智能发育落后,这导致不适宜的照顾.
　　治疗
　　目的是支持最佳的语言发育.所有听力丧失儿童应作语言功能的评价,并通过适宜的治疗纠正语言障碍.生后第1年是语言发育的关键时期,因为小儿必须从聆听语言直至自发地学说.耳聋小儿只有通过特殊训练才有语言的发育,最理想地是一旦诊断为听力丧失时就开始.必须为耳聋婴儿提供一种语言输入方式.例如,可视性符号语言,能为以后的口头语言发育提供基础.
　　由中耳炎导致传导性听力丧失者,可通过助听器或外科手术来改善(根据儿童年龄行经鼓膜切开术伴或不伴增殖体切开术),减轻充血剂和抗生素不能改善这些儿童的听力丧失.
　　感觉神经性听力丧失可通过各种助听器得到帮助,在诊断后尽可能早地安装放大助听器(即使只有6个月的婴儿).对双侧性感觉神经性耳聋,可将双耳放大器放在耳廓后或用耳内助听器以获得最大听力,并使听力定位发育.双侧性听力极度丧失的2岁以上儿童,不能完全从安置这样的放大助听器中获益,而适宜作耳蜗植入.无论耳聋是先天性或后天性,耳蜗植入在许多极度耳聋的小儿中导致听音交流,但似乎对那些已有语言发育小儿的效果更好.脑膜炎后耳聋的小儿可发生内耳骨化,他们必须尽早植入耳蜗,以获得最佳效果.通过植入脑干刺激电极可帮助由于肿瘤破坏听神经而导致耳聋的小儿.
　　关闭无论是先天性或是后天性的外周淋巴管瘘,可保存部分听力并防止进一步的听力丧失.糖皮质激素和其他免疫抑制药物对由于自身免疫性疾病而引起内耳疾病的小儿有益.
　　在学校应提供给单侧性耳聋的小儿一套系统,包括允许教师用话筒将信号送入装在那只好耳内的助听器中,以改善在噪音环境中听人讲话的能力.